УДК: 616.831-053.2-003.8
ББК: Р733.620.426.8
Родионов В.А., Иванова И.Е., Будылина М.В., Егорова И.Н., Контаурова А.В.
Болезнь Вильсона – Коновалова в практике врача педиатра
Ключевые слова: болезнь Вильсона – Коновалова, заболевания печени у детей, медь, церулоплазмин, кольца Кайзера – Флейшера, Д-пенициламин
Статья посвящена редкому заболеванию печени – болезни Вильсона – Коновалова. Дано определение болезни, освещены этиология, патогенез, классификация, клинические признаки, диагностические критерии, методы лечения. Приведен пример собственного наблюдения случая болезни Вильсона – Коновалова у девочки 16 лет, отражены трудности диагностики.
Rodionov V., Ivanova I., Budylina M., Egorova I., Kontaurova A.
WILSON'S DISEASES IN THE PRACTICE OF PEDIATRICIAN
Keywords: Wilson's diseases, liver diseases in children, copper, ceruloplasmin, Kayser–Fleischer rings, D-penicillamin
The article is devoted to a rare liver disease – Wilson's Disease. The authors give the definition of the disease; throw light on its etiology, pathogenesis, classification, clinical features, diagnostic criteria, and methods of treatment, providing the evidence of their own observation of Wilson's disease occurrence in a 16-year-old girl, describing the difficulties of diagnosing the case.
Литература
- Мартынова А.И., Моисеева В.С., Мухина Н.А. Внутренние болезни. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 591–620.
- Богданов Э.И, Залялова З.А. Клинико-МРТ анализ различных вариантов болезни Коновалова – Вильсона // Неврологический вестник. 2002. Т. XXXIV, вып. 1–2. С. 5–10.
- Иванова-Смоленская И.А. Болезнь Вильсона – Коновалова // Нервы. 2006. № 4. C. 12–15.
- Игнатова Т.М. Ранняя диагностика болезни Вильсона – Коновалова: радикальное улучшение прогноза // Врач. 2004. № 12. C. 36–39.
- Коновалов Н.В. Гепато-церебральная дистрофия. М.: Медицина, 1960. 555 с.
- Макарова В.А., Лекарь П.Г. Гепато-церебральная дистрофия. Л.: Медицина, 1984. 208 с.
- Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита: пер. с нем. М.: ГЭОТАР-Медицина, 2004.
С. 376–393. - Подымова C.Д. Болезни печени: руководство. М.: Медицина, 2005. С. 567–578.
- Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Печень, желчевыводящие пути, поджелудочная железа. М.: МЕДпресс-информ, 2013. 632 с.
- Сухарева Г.В. Поражения печени у больных с гепатоцеребральной дистрофией // Терапевтический архив. 2006. Т. 78, № 2. С. 36–39.
- Тоцкий В.М. Генетика. Одесса: Астропринт, 2002. 710 с.
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) / А.Ю. Асанов, А.А. Соколов, С.Я. Волгина и др. М., 2013. 71 с.
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей / пер. с англ. под ред.
З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. М.: ГЭОТАР-Медицина, 2002. С. 476–483. - Ala A., Ashkan K., Dooley J.S., Schilsky M.L., Walker A.P. Wilsons disease. Lancet, vol. 369(9559), pp. 397–408.
References
- Martynova A.I., Mukhina N.A., Moiseeva V.S. Vnutrennie bolezni [Diseases of internal organs]. Moscow, GEOTAR-Media , 2008, pp. 591–620.
- Bogdanov E.I., Zalyalova Z.A. Kliniko-MRT analiz razlichnykh variantov bolezni Konovalova – Vil’sona [Clinical and MRI analysis of various versions of Wilson’s diseases]. Nevrologicheskii vestnik [Neurologocal magazines]. 2002, XXXIV, no. 1–2, pp. 5–10.
- Ivanova-Smolenskaya I.A. Bolezn’ Vil’sona – Konovalova [Wilson’s diseases]. Nervy [Nerves]. 2006, no. 4, pp. 12–15.
- Ignatova T.M. Rannyaya diagnostika bolezni Vil’sona – Konovalova: radikal’noe uluchshenie prognoza [Early diagnosis of Wilson’s diseases. Radical improvement of the forecast]. Vrach [Doctor]. 2004, no. 12, pp. 36–39.
- Konovalov N.V. Gepato-tserebral’naya distrofiya [Hepatolenticular diseases]. Moscow, Meditsina Publ., 1960, 555 p.
- Lekar’ P.G., Makarova V.A. Gepato-tserebral’naya distrofiya [Hepatolenticular diseases]. Leningrad, Meditsina Publ., 1984, 208 p.
- Maier K.P. Gepatit i posledstviya gepatita: per. s nem [Hepatitis and its effect]. Moscow, GEOTAR-Meditsina Publ., 2004, pp. 376-393.
- Podymova C.D. Bolezni pecheni: rukovodstvo [Hepatic Diseases]. Moscow, Meditsina Publ., 2005, pp. 567-578.
- Roitberg G.E., Strutynskii A.V. Vnutrennie bolezni. Pechen’, zhelchevyvodyashchie puti, podzheludochnaya zheleza: uchebnoe posobie [Diseases of internal organs. Hepar, bile duct, pancreas]. Moscow, MEDpress-inform Publ., 2013, 632 p.
- Sukhareva G.V. Porazheniya pecheni u bol’nykh s gepatotserebral’noi distrofiei [Hepar injury in patients with hepatolenticular diseases]. Terapevticheskii arkhiv [Therapy], 2006, vol. 78, no. 2, pp. 36–39.
- Totskii V.M. Genetika [Genetics]. Odessa, Astroprint Publ., 2002, 710 p.
- Asanov A.Yu., Volgina S.Ya., Sokolov A.A. et al. Federal’nye klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniyu bolezni Vil’sona – Konovalova (gepatolentikulyarnaya degeneratsiya) [Federal guidelines for the diagnosis and treatment of Wilson’s diseases (Hepatolenticular diseases)]. Moscow, 2013, 71 p.
- Sherlok Sh., Duli Dzh. Zabolevaniya pecheni i zhelchnykh putei: per. s angl. [Diseases of hepar and bile duct]. Moscow, GEOTAR-Meditsina Publ., 2002, pp. 476–483.
- Ala A., Ashkan, Dooley J.S., Schilsky M.L., Walker A.P. Wilson’s disease. Lancet, 2007. vol. 369(9559), pp. 397–408.
Сведения об авторах
- Родионов Владимир Анатольевич
- доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии и детской хирургии, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (vladimirodionov@yandex.ru; )
- Иванова Ирина Евгеньевна
- доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой педиатрии, Чувашский институт усовершенствования врачей, Россия, Чебоксары )
- Будылина Марина Валерьевна
- кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии и детской хирургии, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (M-Budylina2007@yandex.ru; )
- Егорова Инна Николаевна
- кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии, Чувашский институт усовершенствования врачей, Россия, Чебоксары )
- Контаурова Анна Владиславовна
- врач-педиатр, Республиканская детская клиническая больница, Россия, Чебоксары )
Ссылка на статью
Родионов В.А., Иванова И.Е., Будылина М.В., Егорова И.Н., Контаурова А.В. Болезнь Вильсона – Коновалова в практике врача педиатра [Электронный ресурс] // Acta medica Eurasica. – 2015. – №3. – С. 36-41. – URL: https://acta-medica-eurasica.ru/single/2015/3/4/.