Статья журнала

Родионов В.А., Иванова И.Е., Будылина М.В., Егорова И.Н., Контаурова А.В.

Болезнь Вильсона – Коновалова в практике врача педиатра

Ключевые слова: болезнь Вильсона – Коновалова, заболевания печени у детей, медь, церулоплазмин, кольца Кайзера – Флейшера, Д-пенициламин

Статья посвящена редкому заболеванию печени – болезни Вильсона – Коновалова. Дано определение болезни, освещены этиология, патогенез, классификация, клинические признаки, диагностические критерии, методы лечения. Приведен пример собственного наблюдения случая болезни Вильсона – Коновалова у девочки 16 лет, отражены трудности диагностики.

Rodionov V., Ivanova I., Budylina M., Egorova I., Kontaurova A.

WILSON'S DISEASES IN THE PRACTICE OF PEDIATRICIAN

Keywords: Wilson's diseases, liver diseases in children, copper, ceruloplasmin, Kayser–Fleischer rings, D-penicillamin

The article is devoted to a rare liver disease – Wilson's Disease. The authors give the definition of the disease; throw light on its etiology, pathogenesis, classification, clinical features, diagnostic criteria, and methods of treatment, providing the evidence of their own observation of Wilson's disease occurrence in a 16-year-old girl, describing the difficulties of diagnosing the case.

Литература

  1. Мартынова А.И., Моисеева В.С., Мухина Н.А. Внутренние болезни. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 591–620.
  2. Богданов Э.И, Залялова З.А. Клинико-МРТ анализ различных вариантов болезни Коновалова – Вильсона // Неврологический вестник. 2002. Т. XXXIV, вып. 1–2. С. 5–10.
  3. Иванова-Смоленская И.А. Болезнь Вильсона – Коновалова // Нервы. 2006. № 4. C. 12–15.
  4. Игнатова Т.М. Ранняя диагностика болезни Вильсона – Коновалова: радикальное улучшение прогноза // Врач. 2004. № 12. C. 36–39.
  5. Коновалов Н.В. Гепато-церебральная дистрофия. М.: Медицина, 1960. 555 с.
  6. Макарова В.А., Лекарь П.Г. Гепато-церебральная дистрофия. Л.: Медицина, 1984. 208 с.
  7. Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита: пер. с нем. М.: ГЭОТАР-Медицина, 2004.
    С. 376–393.
  8. Подымова C.Д. Болезни печени: руководство. М.: Медицина, 2005. С. 567–578.
  9. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Печень, желчевыводящие пути, поджелудочная железа. М.: МЕДпресс-информ, 2013. 632 с.
  10. Сухарева Г.В. Поражения печени у больных с гепатоцеребральной дистрофией // Терапевтический архив. 2006. Т. 78, № 2. С. 36–39.
  11. Тоцкий В.М. Генетика. Одесса: Астропринт, 2002. 710 с.
  12. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) / А.Ю. Асанов, А.А. Соколов, С.Я. Волгина и др. М., 2013. 71 с.
  13. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей / пер. с англ. под ред.
    З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. М.: ГЭОТАР-Медицина, 2002. С. 476–483.
  14. Ala A., Ashkan K., Dooley J.S., Schilsky M.L., Walker A.P. Wilsons disease. Lancet, vol. 369(9559), pp. 397–408.

References

  1. Martynova A.I., Mukhina N.A., Moiseeva V.S. Vnutrennie bolezni [Diseases of internal organs]. Moscow, GEOTAR-Media , 2008, pp. 591–620.
  2. Bogdanov E.I., Zalyalova Z.A. Kliniko-MRT analiz razlichnykh variantov bolezni Konovalova – Vil’sona [Clinical and MRI analysis of various versions of Wilson’s diseases]. Nevrologicheskii vestnik [Neurologocal magazines]. 2002, XXXIV, no. 1–2, pp. 5–10.
  3. Ivanova-Smolenskaya I.A. Bolezn’ Vil’sona – Konovalova [Wilson’s diseases]. Nervy [Nerves]. 2006, no. 4, pp. 12–15.
  4. Ignatova T.M. Rannyaya diagnostika bolezni Vil’sona – Konovalova: radikal’noe uluchshenie prognoza [Early diagnosis of Wilson’s diseases. Radical improvement of the forecast]. Vrach [Doctor]. 2004, no. 12, pp. 36–39.
  5. Konovalov N.V. Gepato-tserebral’naya distrofiya [Hepatolenticular diseases]. Moscow, Meditsina Publ., 1960, 555 p.
  6. Lekar’ P.G., Makarova V.A. Gepato-tserebral’naya distrofiya [Hepatolenticular diseases]. Leningrad, Meditsina Publ., 1984, 208 p.
  7. Maier K.P. Gepatit i posledstviya gepatita: per. s nem [Hepatitis and its effect]. Moscow, GEOTAR-Meditsina Publ., 2004, pp. 376-393.
  8. Podymova C.D. Bolezni pecheni: rukovodstvo [Hepatic Diseases]. Moscow, Meditsina Publ., 2005, pp. 567-578.
  9. Roitberg G.E., Strutynskii A.V. Vnutrennie bolezni. Pechen’, zhelchevyvodyashchie puti, podzheludochnaya zheleza: uchebnoe posobie [Diseases of internal organs. Hepar, bile duct, pancreas]. Moscow, MEDpress-inform Publ., 2013, 632 p.
  10. Sukhareva G.V. Porazheniya pecheni u bol’nykh s gepatotserebral’noi distrofiei [Hepar injury in patients with hepatolenticular diseases]. Terapevticheskii arkhiv [Therapy], 2006, vol. 78, no. 2, pp. 36–39.
  11. Totskii V.M. Genetika [Genetics]. Odessa, Astroprint Publ., 2002, 710 p.
  12. Asanov A.Yu., Volgina S.Ya., Sokolov A.A. et al. Federal’nye klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniyu bolezni Vil’sona – Konovalova (gepatolentikulyarnaya degeneratsiya) [Federal guidelines for the diagnosis and treatment of Wilson’s diseases (Hepatolenticular diseases)]. Moscow, 2013, 71 p.
  13. Sherlok Sh., Duli Dzh. Zabolevaniya pecheni i zhelchnykh putei: per. s angl. [Diseases of hepar and bile duct]. Moscow, GEOTAR-Meditsina Publ., 2002, pp. 476–483.
  14. Ala A., Ashkan, Dooley J.S., Schilsky M.L., Walker A.P. Wilson’s disease. Lancet, 2007. vol. 369(9559), pp. 397–408.

Сведения об авторах

Родионов Владимир Анатольевич
доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии и детской хирургии, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (vladimirodionov@yandex.ru)
Иванова Ирина Евгеньевна
доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой педиатрии, Чувашский институт усовершенствования врачей, Россия, Чебоксары
Будылина Марина Валерьевна
кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии и детской хирургии, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (M-Budylina2007@yandex.ru)
Егорова Инна Николаевна
кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии, Чувашский институт усовершенствования врачей, Россия, Чебоксары
Контаурова Анна Владиславовна
врач-педиатр, Республиканская детская клиническая больница, Россия, Чебоксары

Ссылка на статью

Родионов В.А., Иванова И.Е., Будылина М.В., Егорова И.Н., Контаурова А.В. Болезнь Вильсона – Коновалова в практике врача педиатра [Электронный ресурс] // Acta medica Eurasica. – 2015. – №3. – С. 36-41. – URL: http://acta-medica-eurasica.ru/single/2015/3/4/.