Статья журнала

Луткова Т.С., Карзакова Л.М., Кудряшов С.И., Андреева Н.П.

Описание клинического дебюта общей вариабельной иммунной недостаточности (клинический случай)

Ключевые слова: первичные иммунодефициты, общая вариабельная иммунная недостаточность

Описан клинический случай первичного иммунодефицитного состояния – общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН). Особенностью данного случая является ранний клинический дебют ОВИН у ребенка в 7 месяцев жизни в форме гнойного отита. Диагноз был выставлен лишь в 2 года. В статье обсуждаются вопросы дифференциальной диагностики данной патологии и других первичных иммунодефицитов (ПИД) гуморального иммунного ответа. Относительно редкая встречаемость ПИД, разнообразие клинических форм и недостаточная осведомленность практических врачей о данной патологии нередко приводят к тому, что больные длительное время не получают патогенетической терапии из-за поздней диагностики заболевания, в результате ухудшается прогноз заболевания. Своевременно начатая заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином уменьшает риск формирования необратимых изменений в органах и системах, вызванных хроническим течением инфекционного процесса, значительно уменьшает количество эпизодов острых инфекций и частоту развития других осложнений.

Lutkova Т., Karzakova L., Kudryashov S., Andreeva N.

Description of the clinical onset of common variable immune insufficiency (Clinical Case)

Keywords: primary immunodeficiencies, common variable immune deficiency

A clinical case of a primary immunodeficiency state – Common Variable Immune Deficiency (СVID) is described. The peculiarity of this case is the early clinical СVID onset in a child aged 7 months of life in the form of purulent otitis. The diagnosis was made only at the age of 2 years. The paper discusses issues of differential diagnosis of this pathology and other primary immunodeficiencies (PID) of the humoral immune response. Relatively rare occurrence of PID, a variety of clinical forms and lack of awareness in practicing doctors about this pathology often result in the fact that patients do not receive pathogenetic therapy for a long time because of late diagnosis of the disease, as a result, the prognosis of the disease worsens. Timely initiation of replacement therapy by intravenous immunoglobulin administration reduces the risk of irreversible changes in organs and systems caused by the chronic course of the infectious process, significantly reduces the incidence of acute infections and the incidence of developing other complications.

Литература

  1. Карзакова Л.М., Мучукова О.М., Рассказова Н.Л. Первичные и вторичные иммунодефициты // Здравоохранение Чувашии. 2008. № 2. С. 72–80.
  2. Латышева Е.А. Первичные иммунодефициты: состояние проблемы на сегодняшний день. JMF-центры в России // Вопросы современной педиатрии. 2013. Т. 12, № 6. С. 73–77.
  3. Латышева Е.А., Мясникова Т.Н., Латышева Т.В. и др. Клиническая иммунология и аллергология // Федеральные клинические рекомендации / под ред. Р.М. Хаитова и Н.И. Ильиной М.: Фармарус Принт Медиа, 2015. 92 c.
  4. Троицкая Е.В., Софронова Л.В., Цветкова Т.Ю. Первичные иммунодефициты: актуальная проблема современной медицины // Терапевтический архив. 2014. № 11. С. 12–15.
  5. Bousfiha A., Jeddane L., Ailal F. et al. Primary Immunodeficiency Diseases Worldwide: More Common than Generally Thought. Journal of Clinical Immunology. 2013, vol. 33, no. 1, pp. 1–7. doi: 10.1007/s10875-012-9751-7.
  6. Cunningham-Rundles C. The many faces of common variable immunodeficiency. Am. Soc. Hematol. Educ. Program., 2012, vol. 301–305, pp. 1–10. doi: 10.1182/asheducation-2012.1.301.
  7. Modell V., Knaus M., Modell F. et al. Global overview of primary immunodeficiencies: a report from Jeffrey Modell Centers worldwide focused on diagnosis, treatment, and discovery. Res. 2014, vol. 60, no. 1, pp. 132–144. doi: 10.1007/s12026-014-8498-z.

References

  1. Karzakova L.M., Muchukova O.M., Rasskazova N.L. Pervichnye i vtorichnye immunodefitsity [Primary and secondary immunodeficiencies]. Zdravookhranenie Chuvashii [Healthcare of Chuvashia]. 2008, no. 2, pp. 72–80.
  2. Latysheva E.A. Pervichnye immunodefitsity: sostoyanie problemy na segodnyashniy den’. JMF-tsentry v Rossii [Primary immunodeficiencies: the current state of the problem. JMF-centers in Russia]. Voprosy sovremennoy pediatrii [Issues of modern pediatrics], 2013, vol. 12, no. 6. pp. 73–77.
  3. Latysheva E.A., Myasnikova T.N., Latysheva T.V. et al. Klinicheskaya immunologiya i allergologiya [Clinical Immunology and Allergology]. In: Khaitov R.M., Ilyina I., ed. Federal’nye klinicheskie rekomendatsii [Federal Clinical Recommendations]. Мoscow, Pharmarus Print Media Publ., 2015, 92 p.
  4. Troitskaya E.V., Sofronova L.V., Tsvetkova T.Yu. Pervichnye immunodefitsity: aktual’naya problema sovremennoy meditsiny [Primary immunodeficiencies: an urgent problem of modern medicine]. Terapevticheskiy arkhiv [Therapeutic archive], 2014, no. 11, pp. 12–15.
  5. Bousfiha A., Jeddane L., Ailal F. et al. Primary Immunodeficiency Diseases Worldwide: More Common than Generally Thought. Journal of Clinical Immunology, 2013, vol. 33, no. 1, pp. 1–7. doi: 10.1007/s10875-012-9751-7.
  6. Cunningham-Rundles C. The many faces of common variable immunodeficiency. Am. Soc. Hematol. Educ. Program., 2012, vol. 301–305, pp. 1–10. doi: 10.1182/asheducation-2012.1.301.
  7. Modell V., Knaus M., Modell F. et al. Global overview of primary immunodeficiencies: a report from Jeffrey Modell Centers worldwide focused on diagnosis, treatment, and discovery. Res., 2014, vol. 60, no. 1, pp. 132–144. doi: 10.1007/s12026-014-8498-z.

Сведения об авторах

Луткова Татьяна Сергеевна
кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (lts21@mail.ru)
Карзакова Луиза Михайловна
доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (luizak58@mail.ru)
Кудряшов Сергей Игоревич
кандидат медицинских наук, ассистент кафедры внутренних болезней, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (medicpro21@mail.ru)
Андреева Наталия Петровна
кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии и детской хирургии, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (kafedrapediatrii@mail.ru)

Ссылка на статью

Луткова Т.С., Карзакова Л.М., Кудряшов С.И., Андреева Н.П. Описание клинического дебюта общей вариабельной иммунной недостаточности (клинический случай) [Электронный ресурс] // Acta medica Eurasica. – 2018. – №2. – С. 14-20. – URL: http://acta-medica-eurasica.ru/single/2018/2/3/.